陰道發(fā)育異常的癥狀

　　1、先天性無陰道，常表現(xiàn)為MRKH′s綜合征。

　　由于副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良，表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)，染色體46，XX，女性第二性征發(fā)育正常，先天性無陰道或短淺陰道盲端，伴先天性無子宮或子宮發(fā)育不良即始基子宮，通常輸卵管和卵巢外觀正常，常合并其他系統(tǒng)先天性異常，包括骨骼、泌尿系統(tǒng)，特別是腎臟發(fā)育異常或腎臟移位。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)初潮，就醫(yī)檢查獲得確診。

　　2、陰道閉鎖，泌尿生殖竇發(fā)育不良，臨床上常表現(xiàn)為陰道閉鎖。

　　陰道閉鎖在新生兒和嬰幼兒時期一般無任何癥狀，往往難以察覺。直至患者進入青春期建立月經(jīng)周期后，才會發(fā)現(xiàn)無月經(jīng)來潮，陰道積血、周期性腹痛并呈進行性加劇，盆腔可捫及包塊。盆腔B超等影像學(xué)檢查可以協(xié)助診斷。癥狀出現(xiàn)的早晚、嚴(yán)重程度與子宮內(nèi)膜的功能有關(guān)。

　　3、陰道橫隔，分為完全橫隔及不完全橫隔。

　　（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛。婦科檢查發(fā)現(xiàn)陰道較短或僅見盲端，可在經(jīng)血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

　　（2）不完全性陰道橫隔位于陰道上段者多無癥狀，位于陰道中段者可影響性生活，一般不影響生育。婦科檢查：在橫隔中部可見一小孔，陰道較短，可捫及宮頸、宮體。經(jīng)期經(jīng)血間歇流出，患者可以表現(xiàn)為經(jīng)期長，經(jīng)血淋漓不盡。陰道分娩時影響胎先露部下降。

　　4、陰道縱隔，分為陰道完全縱隔及不完全縱隔。

　　（1）陰道完全縱隔，患者多無癥狀，性生活、生育和陰道分娩均無影響，往往在婦科檢查時發(fā)現(xiàn)陰道被縱形黏膜分割成兩條縱形通道，上達宮頸，下至陰道外口本癥可發(fā)生于發(fā)育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸或子宮縱隔同時存在。

　　（2）陰道不全縱隔，患者可有性生活困難或不適，婦科檢查時發(fā)現(xiàn)陰道縱形黏膜未達陰道外口，分娩時胎頭可能受阻，所以陰道融合術(shù)取決于這種畸形對于不孕和對分娩的影響程度。若陰道不全縱隔影響性生活，應(yīng)行縱隔切除。若分娩過程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

　　5、陰道斜隔綜合征

　　也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙子宮、陰道阻塞（單側(cè)、部分或完全）及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

　　6、雙陰道

　　絕大多數(shù)雙陰道無癥狀，有些是婚后性交困難或潴留在斜隔盲端的積血繼發(fā)感染后才診斷，另一些可能晚至分娩時產(chǎn)程進展緩慢才確診。

　　陰道發(fā)育異常的檢查

　　1、超聲和磁共振成像（MRI）檢查

　　對于副中腎管畸形的診斷和分類均十分有效。

　　2、B超檢查

　　能清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道發(fā)育異常造成的相應(yīng)梗阻圖像，并且無創(chuàng)，應(yīng)作為首選的輔助檢查方法。

　　3、MRI檢查

　　能精確地顯示泌尿生殖系統(tǒng)各個層面的解剖結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確區(qū)分子宮畸形，區(qū)分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊，有條件者應(yīng)行MRI檢查。

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